Was ist "Usher Syndrom"?

Allgemein:

Usher Syndrom ist eine Erbkrankheit, die zwei Sinnesorgane, das Auge und das Ohr betreffen. Es geht immer mit einer Hörstörung im Innenohr und einer später einsetzenden Netzhauterkrankung einher. Der Name der Netzhauterkrankung lautet "Retinopathia Pigmentosa" (alte Bezeichnung: "Retinitis Pigmentosa") und wird mit "RP" abgekürzt. Die Netzhaut-Erkrankung wirkt sich so aus, dass die Photorezeptoren (= Sehzellen) im Auge langsam und stetig absterben. Die Photorezeptoren sind jene Stäbchen und Zäpfchen (auch Sehzellen genannt) die für das Sehen von hell - dunkel, schwarz - weiß und Farbe notwendig sind.

Typische Symptome einer Retinopathia Pigmentosa sind zunächst Nachtblindheit, Empfindlichkeit auf Lichtveränderungen und eine langsam einsetzende Gesichtsfeldeinschränkung. Wesentlich dabei ist, dass der Krankheitsverlauf sehr schleichend vorangeht und daher vom Betroffenen vorerst nicht selbst wahrgenommen wird.

Da die Ausprägung der Erbkrankheit unterschiedlich stark sein kann, konnten die Genetiker drei Hauptarten dieses Gendefekts ausmachen.

Wichtiger Hinweis:

Ein Gehörloser/Schwerhöriger und ein Usher-Betroffene ist nicht dasselbe! Ein Gehörloser hört nichts, bzw. ein Schwerhöriger hört nicht gut, während ein Usher-Betroffener weder gut hört noch gut sieht.

Typ 1 (Bezeichung USH1):

Bei dieser Form wird der Betroffene gehörlos geboren. Die beginnende Retinopathia Pigmentosa kann ab dem 10. Lebensjahr diagnostiziert werden. Manche Betroffene leiden auch unter Gleichgewichtsstörungen.

Typ 2 (Bezeichnung USH2):

In diesem Fall werden die Betroffenen mit einer hochgradig, gleichbleibenden Schwerhörigkeit geboren. Während der Pubertät setzt die Retinopathia Pigmentosa ein. Gleichgewichtsprobleme sind bei diesem Typus nicht bekannt und nicht erwiesen.

Typ 3 (Bezeichnung USH3):

Dieser Subtyp kommt ganz selten vor und wird zumeist auch aufgrund des milden Krankheitsverlaufs oft als solche nicht erkannt. Der Betroffene wird hörend geboren. Der Gehörverlust setzt postpartal (also nach der Geburt) ein und verschlechtert sich auch mit der Zeit. Erst in der zweiten Lebenshälfte setzt die Retinopathia Pigmentosa ein.

Wichtiger Hinweis:

Die Diagnose Schwerhörigkeit bzw. Gehörlosigkeit und die Diagnose Retinopathia Pigmentosa können auch unabhängig voneinander auftreten. Das bedeutet, dass nicht jeder von Geburt an schwerhörige/gehörlose Betroffene zwangsläufig die Retinopathia Pigmentosa haben muss bzw. auch wenn eine Person Retinopathia Pigmentosa hat, dass er zwangsläufig gehörlos/schwerhörig ist! Erst wenn beide Symptome bei einer Person auftreten, dann kann davon ausgegangen werden, dass hier die Erbkrankheit Usher-Syndrom vorliegen könnte.


Was bedeutet "Gesichtsfeld"?

"Gesichtsfeld" bedeutet jenes Bild der Umgebung, welches die gesunden Augen wahrnehmen und an das Gehirn weiterleiten. Das Gehirn verarbeitet dann die Informationen, damit die Person dementsprechend reagieren kann, wie z.B. Hindernisse ausweichen oder einen lieben Menschen zu umarmen. Das Gesichtsfeld eines gesunden Auges umfasst in etwa 180 Grad. D.h. es ermöglicht einen Panoramablick. Die Gesichtsfeldmitte verfügt über die beste Sehschärfe und ist daher wichtig für Details. Der Außenbereich des Gesichtsfeldes macht die Orientierung im Raum möglich. Funktioniert beides einwandfrei, so ist es z.B. möglich, gerade aus auf den Ausgang zu schauen und dabei nicht über die Stufen, die man hinuntergeht, zu stolpern Durch das Absterben der Photorezeptoren (=Sehzellen) schränkt sich mit der Zeit, vom Betroffenen unbemerkt, das Gesichtsfeld immer mehr ein. Der Sichtbereich im Zentrum wird dadurch besser wahrnehmbarer als am Rand. In diesem Zusammenhang wird der Begriff "Tunnelblick" verwendet. Allerdings gibt es auch hier mehrere Arten der Seheinschränkung, es ist nicht immer zwingend der Tunnelblick. Auf den Fotos sehen Sie einen schwarzen Ring oder ein schwarzes Feld. In der Realität ist jener Bereich, der schwarz gekennzeichnet ist, der Bereich, den der Betroffene nicht sieht. Das Gehirn verbindet einfach den äußeren Bereich mit dem inneren Bereich - d.h. der Betroffene sieht nach wie vor ein "ganzes" Bild und erkennt oft erst im letzten Moment, dass da ein Hindernis ist, den er vorher nicht gesehen hat. Dadurch entstehen oft Situationen, wo der Betroffene in ein Hindernis hineinläuft oder mit anderen Personen zusammenstößt.

 
Abb. 1: Gesundes Auge
Abb. 2: Krankes Auge
 
 Abb. 1: Gesundes Auge
 Abb. 2: Krankes Auge

Weitere Symptome sind Verschlechterungen bei Kontrast- und Farbwahrnehmung bzw. bei der Sehschärfe. Dadurch wird die räumliche Orientierung - vor allem im unbekannten Terrain (= Umgebung) - für Betroffene immer schwieriger.


Nachtblindheit

Nachtblindheit ist meistens das erste erkennbare Symptom der RP-Erkrankung. Man hat Schwierigkeiten, sich an das helle Licht oder an die veränderten Lichtverhältnisse während der Dämmerung zu gewöhnen. Bei Usher-Typ 1 kann es schon während der Kindheit auftreten. Oft wird es nicht erkannt und man schiebt es auf die Tollpatschigkeit des Kindes. Wenn Betroffene zusätzlich Gleichgewichtsstörungen haben, wird dies durch die Veränderung der Lichtverhältnisse offensichtlich. Wenn der gesunde Mensch von einem hellen Raum in einen dunklen Bereich eintritt (oder umgekehrt), passt sich das Auge binnen wenigen Sekunden an die entsprechende Lichtverhältnisse an ohne dass es auffällt. Beim Betroffenen dauert diese Anpassung deutlich länger, die im fortschreitenden Stadium auch offensichtlich für den Betroffenen wird. Dadurch wird das Autofahren mit der Zeit immer gefährlicher. Ein Beispiel während der Fahrt, wo sich die Lichtverhältnisse rasch ändern sind Tunnelein- und -ausfahrten. Durch die helle Beleuchtung am Anfang und am Ende eines Tunnels ermöglicht man dem gesunden Auge eine angenehme Anpassung an die Veränderung der Lichtverhältnisse. Bei einem RP- bzw. Usher-Syndrom-Betroffenen geht es sich für eine Anpassung der Augen nicht aus, wodurch der betroffene Autofahrer für kurze Zeit blind fährt. Bei Nachtblindheit ist die Orientierung im Dunkeln in den meisten Fällen ein Problem, es sei denn, man kennt den Weg auswendig. Die Schwierigkeit betrifft auch bei Gegenständen, die Schatten werfen. Obwohl eine gewisse Helligkeit vorhanden ist, schafft das Auge nicht mehr, die unterschiedlichen Helligkeitsstufen zu erkennen. Dadurch kann der Betroffene z.B. Unebenheiten im Boden nicht erkennen.

z.B.

 
Abb. 3: Winter - Normalsicht
Abb. 4: Winter - Ushersicht
 
 Abb. 3: Normalsicht
 Abb. 4: Ushersicht

Oder z.B.

 
Abb. 5: Strasse - Normalsicht
Abb. 6: Strasse - Ushersicht
 
 Abb. 5: Strasse - Normalsicht
 Abb. 6: Strasse - Ushersicht


Lichtempfindlichkeit

Nachtblind zu sein bedeutet nicht unbedingt auch lichtempfindlich zu sein. Die Lichtempfindlichkeit äußert sich darin, dass die Augen bei heller Lichteinwirkung empfindlich reagieren. Der Betroffene muss z.B. die Augen zusammenziehen, es brennt in den Augen und man strengt sich beim Schauen sehr an. Deshalb sollten Betroffene immer eine spezielle Sonnenbrille tragen (z.B. Kantenfilter, vom Arzt empfohlen), um die Augen zu entlasten.

Ein weiteres Problem ist in Gesprächen, wenn eine Person vor dem Fenster sitzt/steht: Der Usher-Betroffene sieht nur die Person, aber nicht das Gesicht. D.h. in diesem Fall sollte der Betroffene mit dem Rücken zum Fenster sitzen, sodass er alle gut sehen kann.


Was passiert bei Retinopathia Pigmentosa im Auge?

Die Netzhaut (=Retina) ist ein wichtiger Teil im Auge, die lichtempfindlich ist. In der Netzhaut sind Sehzellen (Stäbchen und Zapfen) verteilt, die die Lichtreize in elektrische Signale umwandeln und es über die Sehnerven an das Gehirn weiterleiten, wo es dann zur eigentlichen Sehwahrnehmung verarbeitet wird. Die Stäbchen und Zapfen in der Netzhaut haben unterschiedliche Aufgaben. Die Stäbchen sind für Nacht- und Dämmerungssehen zuständig und befinden sich in dem äußeren Bereich des Auges (Peripherie). Die Zapfen befinden sich im Zentrum der Netzhaut und sind für das Farb- und Scharfsehen im Gesichtsfeld zuständig.

Bei der Retinopathia Pigmentosa sterben die Netzhautzellen allmählich ab. Meistens beginnt es mit den Stäbchen im äußeren Bereich, wodurch es zu Schwierigkeiten beim Nacht- bzw. Dämmerungssehen kommt. Die Zapfen sterben in der Regel erst später ab. Da die Krankheit nicht immer gleich verläuft, ergeben sich auch unterschiedliche Funktionsverluste bei den Betroffenen. Allerdings gibt es einige Hauptmerkmale, die bei Retinopathia Pigmentosa in der Regel auftreten:

  • Das Gesichtsfeld engt sich ein bzw. fällt teilweise aus
  • Dämmerungssehen ist gestört bzw. Nachtblindheit stellt sich ein
  • Störungen beim Farb- bzw. Kontrastsehen
  • Lichtempfindlichkeit

Da die Netzhaut mit dem Augapfel verbunden ist, ist es beim Sehen nicht möglich, dem Tunnelblick "auszuweichen".


Krankheitsverlauf:

Den Beginn der Erkrankung an Retinopathia Pigmentosa bemerken die Betroffenen nicht. Erst mit der Zeit, wenn das Gesichtsfeld schon deutlich eingeschränkter ist, wird man auf das Problem durch Unfälle, zusammenstoßen mit anderen Menschen etc. aufmerksam. Trotzdem ist noch Zeitung lesen oder ein Buch lesen möglich, weil im Zentrum die Zapfen funktionstüchtig bleiben. Deshalb ist es Menschen, die sich im räumlichen Bereich mit dem Blindenstock orientieren müssen, noch lesen möglich.

Es ist nicht zwingend, dass jemand völlig erblindet. Bis zu einem gewissen Grad des sichtbaren Teils bzw. Feldes bleibt es stabil.


Therapie

Bis heute gibt es keine geeignete Therapie zur Linderung der Symptome, die dem Usher-Syndrom-Betroffenen helfen oder die Krankheit zum Stillstand bringen kann. Es gab immer wieder verschiedene Ansätze, die aber bisher keinen Durchbruch verschafft haben. Was bisher auf alle Fälle von Ärzten empfohlen wird sind sogenannte Kantenfilter, das sind spezielle Gläser, die den Blauton des Lichts wegfiltern, sodass der Verlauf der Erkrankung an den Augen sich verzögern kann.


Die unsichtbaren Probleme

Die betroffenen Menschen haben wegen der Sehbehinderung oft große Probleme:

Ein Problem besteht bei Gesprächen mit anderen Personen, unabhängig davon, ob jemand hörend, schwerhörig oder gehörlos ist. Auch wenn die Gehörlosen untereinander erfolgreich mit Gebärdensprache kommunizieren können, treten nicht selten Missverständnisse auf. Das hat verschiedene Ursachen, wie z.B. regionale Gebärden-Dialekte, die Geschwindigkeit der Hände beim Gebärden, an der Umgebung (Lichtverhältnisse). Durch die Einschränkung des Gesichtsfeldes bzw. durch das schlechte Kontrastsehen wird einerseits der sichtbare Gebärdenraum kleiner und das Gesicht (wenn man von den Lippen absieht) unscharf. Wenn eine Person mit Usher-Syndrom den gehörlosen Kommunikationspartner ansieht, kann dieser nur den Oberkörper und den Kopf sehen, denn diese müssen mit einem kleineren visuellen Fenster auskommen. Dies kann verschieden groß sein. Alles was außerhalb des Fensterrahmens stattfindet, ist somit auch außerhalb des Sichtbereichs und daher für Betroffene nicht optimal. Da bei Usher-Betroffenen die visuellen Fenster unterschiedlich sind, sind die Betroffenen gerne bereit darauf hinzuweisen, wie weit sie etwas sehen. In den meisten Fällen sehen die Usher-Personen sehr viel von den Lippen ab und sind auf die Mimik angewiesen weil diese wichtige Information auch mit kleinstem Sichtfenster leicht verstanden wird.

D.h. für nichtbetroffene Personen ist es wichtig zu wissen, wie man mit betroffenen Personen umgehen sollte. Der Nichtbetroffene muss nicht zwangsläufig Gebärdensprache können, aber er sollte wissen, wie Informationen am besten vermittelt werden. Es ist wichtig, dass man sich bei Gesprächen mit Betroffenen bewusst ist, dass diese relativ leicht und unabsichtlich etwas falsch verstehen können.

Einige Beispiele:

Fahrscheinkontrolle:

Ein Usher-Betroffener bemerkt oft den Schaffner nicht, wenn dieser in der Nähe des Betroffenen steht und nach dem Fahrschein fragt. Selbst wenn der Betroffene Hörgeräte oder Cochlea-Implantate trägt: selbst bei kurzen Haaren sieht man das nicht immer. Der Schaffner kann somit nicht erkennen, dass hier ein Hör-Sehproblem vorliegt. Wenn er dann vor dem Betroffenen steht, erschrickt dieser dann.

Lokal

Ähnlich verhält es sich im Lokal. Der Betroffene hört die Schritte des Kellners nicht und der Usher-Betroffene sieht ihn erst sehr spät. Dadurch kann er sich auch hier erschrecken.

Bei einem Gespräch unter gehörlosen Menschen mit Usher-Syndrom-Betroffenen ist es wichtig, sich folgende Kommunikationssituationen bewusst zu machen:

Der Betroffene kommt mit dem Schauen nicht mit. Durch das eingeschränkte Gesichtsfeld bemerkt der Betroffene nicht, wer als nächste spricht oder ein Kommentar einwirft. D.h. der Betroffene kann dem Gesprächsverlauf nicht folgen. Schlimmer ist, wenn die Lichtverhältnisse im Lokal schlecht sind, denn dadurch ist das Gesichtsfeld noch stärker eingeschränkt. Bei der Gebärdensprache gibt es ein visuelles Gebärden-Fenster. Alles was gebärdet wird, soll in diesem Fenster stattfinden. Dies gilt übrigens weltweit.

 
Abb. 7 - Gebärdenfenster
 
 Abb. 7: Gebärdenfenster

Um dieser Situation entgegenzusteuern sind folgende Punkte wichtig:

  • Ein runder Tisch lässt die Gesprächsteilnehmer in einem Kreis sitzen. Dadurch können die Gesprächspartner einander besser ansehen (ist auch unter gehörlosen Menschen wichtig!)
  • Für gute Lichtverhältnisse sorgen oder bei Reservierung darauf achten
  • Die Gehörlosen müssen den Gebärdenraum verkleinern
  • Der der gerade spricht, sollte dem Usher-Betroffenen sagen, wer als nächster spricht. So kann dieser dem Gespräch leichter folgen und muss nicht ständig schauen wer gerade spricht und verliert nicht so schnell den Kontakt zum Gespräch.

Für schwerhörige Usher-Betroffene ist die Situation ein wenig anderes gelagert. Schwerhörige können meist die Gebärdensprache nicht und leben in einer hörenden Umgebung, mit der sie auch lautsprachlich kommunizieren. In diesem Fall laufen die Gespräche in einem Lokal in der Lautsprache ab. D.h. der schwerhörige Betroffene muss, um dem Gespräch folgen zu können, die Gesichter der Gruppe gut sehen können. D.h. hier ist die Beleuchtung des Lokals von großer Bedeutung. Auch auf den Umgebungslärm im Lokal ist Rücksicht zu nehmen. Ist das Lokal gut besucht, ist es für den Betroffenen sehr schwer, ein Gruppengespräch gut verstehen zu können. Um darauf Rücksicht zu nehmen ist daher bei der Lokalwahl ganz besonders auf die Lichtverhältnisse und die Zeit des Besuchs zu berücksichtigen. Z.B. ist in einem Lokal um 11:30 noch wenig los, wohingegen ab 13 Uhr sich das Lokal füllt. So kann man ein gemeinsames Mittagessen um 11:30 vereinbaren und der Betroffene hat mit den Störgeräuschen im Lokal keine größere Probleme.

Usher Betroffene haben häufig Stress, wenn sie im Lokal auf WC gehen wollen. Einerseits ist der Weg zum WC mit Hindernissen (Tische und Sesseln, Stufen, die nicht gekennzeichnet sind usw.) versperrt und andererseits ist der WC-Raum oft finster. Durch die Nachtblindheit müssen sie oft den Schalter erst ertasten, bevor der Raum erhellt werden kann und sie hineingehen können.


DIE UNSICHTBARE GEFAHREN

Straßenverkehr:

Besonders gefährlich ist es im Straßenverkehr. Der Betroffene kann weder den Zug noch das Auto kommen hören und sehen. Bei Schwerhörigen Betroffenen ist die Orientierung über die Ohren bei Straßenlärm sehr schwer. Deshalb müssen Betroffene den Kopf ganz langsam nach links und rechts drehen und genau schauen. Dies ist vor allem bei stark befahrenen Straßen ohne Ampelregelung sehr schwierig, weil der Betroffene durch das langsame Schauen nicht gut genug abschätzen kann, ob er es auf die andere Straßenseite schafft.

Menschenmassen:

Eine andere unangenehme Situation ist in Menschenmassen. Vor allem wenn die Menschenmassen aus verschiedenen Richtungen kommen wie z. B. ein Verkehrsknoten (eine Bahnhofshalle mit mehreren Bahnsteigen oder wo Busse, Straßenbahnen und Schnell- bzw. U-Bahnen zusammenkommen), dann kommt es öfters zu Zusammenstößen zwischen den Personen. Der Betroffene schaut auf den Boden, um Hindernissen aus dem Weg zu gehen. Dabei übersieht er die Menschen, die von links nach rechts gehen. Ein Zusammenstoß ist somit unvermeidlich.

Einkaufszentrum:

Im Supermarkt ist es auch oft gefährlich für die Betroffenen. Der Einkaufswagen ist grau und man sieht verschwommen. Durch die Gesichtsfeldeinschränkung stößt man sich oft an. Z.B. steht am Boden eine Bier-Kiste. Der Betroffene sieht es nicht und stolpert bzw. stößt sich am Kisteneck an. Deshalb schauen Usher-Betroffene zuerst zum Boden und gehen dann weiter. Dadurch gehen sie oft mit gesenktem Kopf. Dies führt wiederum dazu, dass sie andere Personen im Supermarkt oft erst spät sehen und entsprechend ausweichen. Dies führt manchmal auch zu Zusammenstößen mit anderen Personen.

Das Ziel dieser Homepage ist die Aufklärung, Information und Hilfestellung rund um den Umgang mit Betroffenen. Mir ist wichtig, dass alle, egal ob betroffen oder nicht, verstehen, worum es bei Usher-Syndrom geht. Oft reicht es, die Gesprächsregeln zu beachten, damit sich alle unterhalten können. Die Betroffenen fühlen sich dann wohl und akzeptiert.

Woran erkennt man als Außenstehender Usher-Betroffene? (Wichtiger Hinweis: Da das der Entwicklungsverlauf des Usher-Syndroms oft unterschiedlich ist, bedeutet nicht, dass alle Punkte auf alle Betroffenen zutreffen muss!)

  • Schnelles bewegen der Augen sowie langsames Drehen des Kopfes
  • Langsamer Schritttempo
  • Stolpern, anstoßen
  • Gleichgewichtsstörungen
  • Wenn man versucht, einen Betroffenen durch Winken auf sich aufmerksam zu machen, sieht es der Betroffene nicht oder zu spät.
Verhalten

Durch Gleichgewichtsstörungen und der Sehbehinderung ist es normal, wenn Betroffene ungeschickt sind und z.B. sich anstoßen, stolpern, hinfallen usw.

Tipp: Den Betroffenen auf Gefahren oder Hindernisse hinweisen. Beim Gehen verständnisvoll helfen (z.B. in der Dunkelheit oder in Menschenmassen).

Entschuldigungen

Die Usher-Betroffenen erkennen selbst ihre Schwierigkeiten und können oft nichts dagegen tun. Wenn andere Personen ihnen dann sagen, sie sollen besser aufpassen oder nicht zu viel träumen fühlen sich die Betroffenen nicht verstanden. Schlimm ist auch, wenn sie unabsichtlich stolpern oder irgendwo anstoßen und sich dann einen unpassenden Kommentar anhören müssen.

Wenn diese Angriffe von Freunden und Verwandten kommen, wirkt sich dies auch auf die Psyche aus. Die Betroffenen ziehen sich dann zurück und sind leichter empfänglich für Depressionen.
Passiert einem Betroffenen, dass er etwas unabsichtlich umstößt, wie z.B. Trinkgläser auf dem Tisch, dann:

Tipp: die Entschuldigung des Betroffenen annehmen bzw. sich selbst behelfen, indem solche und ähnliche Fälle vorausschauend nicht mehr passieren können.

Spazieren gehen

Sich mit Betroffenen zu unterhalten (egal ob in der Lautsprache oder in der Gebärdensprache) und dabei zu gehen ist für die Betroffenen stressig, weil sie nicht gleichzeitig den Boden und den Gesprächspartner ansehen können. Die Gefahr hinzufallen, zu stolpern oder an anderen Menschen anzustoßen ist groß. Gefährlich wird es dann vor allem bei Treppen und Stufen.

Tipp: Am besten sie bleiben stehen, auch wenn sie sich länger unterhalten wollen. Erst dann weitergehen oder während dem Gehen eine Gesprächspause einlegen. Noch besser ist es, sich in ein Lokal oder in einen Park auf die Bank zu setzen. :-)

Geduld

Geduldig zu sein ist für die Kommunikation sehr wichtig. Ohne die Geduld würde man in der hektischen Welt untereinander nicht richtig verstehen. Auch wenn Teilstücke verstanden wurden, kann ein wichtiges Schlüssel-Wort zum gravierenden Missverständnis führen. Dies ist besonders dann wichtig, wenn es um Gefühle geht.

Sport

Ballsport, wie z.B. Fußball, Tennis, Basketball, etc. können die Betroffenen wegen der Ball-Geschwindigkeiten bzw. der Beleuchtung, dem Kontrast und dem Schatten im Raum, nicht gut ausüben. Das Problem beginnt schon beim zuwerfen. Der Ball oder auch andere Sachen wie Schlüssel landet in den meisten Fällen auf dem Boden.

Tipp: Sachen wie Schlüssel, Ball oder irgendeine Kleinigkeit am besten direkt in die Hände geben. Dies ist übrigens auch für andere Sehbeeinträchtigungen gültig.

Stehenbleiben

Wenn eine Usher-Person z.B. fern sieht, schaut sie direkt in das TV-Gerät. Wenn eine andere Person den Betroffenen am Arm oder auf der Schulter berührt und anschließend weggeht oder plötzlich verschwindet, muss der Betroffene sich erst orientieren, wer da jetzt etwas vom ihm wollte. Dies ist, wenn es häufig vorkommt, für den Betroffenen frustrierend, weil die Suche nach der Person aufgrund der Seh- und Höreinschränkung viel Zeit und Energie kostet. Deshalb sind Usher-Personen in diesem Fall oft empfindlich.

Tipp: Die Person sollte dort stehen bleiben wo sie zuletzt die Usher-Person berührte. Besser ist es, diese Person noch ein zweites Mal zu berühren, bis der Blickkontakt aufgebaut ist. Es ist zu beachten, dass winken, auf dem Tisch klopfen oder einen Wind durch z.B. blasen zu erzeugen, in diesem Fall nichts bringt, weil es mehr Zeit kostet, bis der Betroffene es bemerkt. Schulterklopfen ist die einzige und schnellste Methode.

Erklärung: Beim Zuwinken können die Betroffenen die Bewegungen nicht immer wahrnehmen, weil es nicht in ihrem Sichtbereich liegt. Unwissende Personen denken dann oft, dass jene Person arrogant oder eingebildet ist. Dabei reagieren die Betroffenen aufgrund ihrer Beeinträchtigung nicht und es steckt keine Absicht dahinter.

Tipp: Auf den Betroffenen zugehen und am Arm, auf der Hand oder an der Schulter leicht berühren bis ein Blickkontakt entstanden ist.

Plaudern

Beim Plaudern ist es wichtig, dass die Lichtverhältnisse berücksichtigt werden, denn diese verändern sich im Laufe der Zeit/des Tages. Dadurch verändert sich auch die Umgebung, in der die Kommunikation stattfindet. Denn bei schlechterer Sicht ist der Gebärdenraum meistens kleiner als bei guter Sicht.
Oft sitzen die Usher-Betroffenen zum Plaudern auch nebeneinander wie zum Beispiel im Auto. Da kann der Usher-Betroffene die Kommunikation nicht richtig folgen, weil dieser zwar den Kopf sieht, aber die Gebärden nicht gut mit verfolgen kann. Auch das Gesicht des Gesprächspartners ist nicht gut ersichtlich. Das ermüdet sehr.

Tipp: Deshalb ist es besser, man setzt sich gegenüber, damit der Kommunikationsablauf reibungslos stattfinden kann. Beim Beispiel mit dem Auto hilft es nur abzuwarten oder stehen zu bleiben und dann den Blickkontakt herzustellen.

In einer solchen Situation ist es sinnvoll, den Usher-Betroffenen selbst zu fragen, ob die Raumsituation in Ordnung ist oder ob ein Raumwechsel besser wäre.

Abgesehen davon ist zu beachten, dass man nicht schreien oder laut reden soll. Das betrifft vor allem die Hörenden, wenn sie gerade sprechen. Den meisten ist es bewusst, trotzdem passiert es, dass man in der Situation vergisst. Gehörlose bemerken es manchmal, doch leider wird selten darauf hingewiesen, dass es nutzlos ist. Dasselbe gilt auch für Gehörlose die durch Ihre Gebärden "laut" (= der Gebärdenraum wird größer bzw. man gebärdet in der Situation schneller) werden.

Auf etwas bestimmtes zeigen

Wenn man einem Usher-Betroffenen etwas zeigen will, ist es wichtig zuerst zu sagen, was man meint. Erst dann die Richtung zeigen, wo das Objekt ist. Durch das Vorwissen findet und erkennt der Betroffene die Dinge viel schneller und weiß, was der andere sagen bzw. zeigen wollte.

Haushalt

Usher-Betroffene, die schon ein sehr stark eingeschränktes Gesichtsfeld haben, merken sich die Situation in der Wohnung. Ich versuche es, an Hand eines Beispiels zu erklären:

Eine gesunde Person räumt den Geschirrspüler aus. Die Tür des Geschirrspülers ist offen, die Bestecklade herausgezogen und zwei Kastentüren sind offen. Während dem Ausräumen kommt eine Usher-Person in die Küche. Aufgrund des stark eingeschränkten Gesichtsfeldes übersieht sie die Türe des Geschirrspülers und die Bestecklade, weil sie gerade aus dem Oberkasten etwas holen will. In diesem Fall muss die gesunde Person eine Warnung aussprechen, dass diese offen sind, weil die Usher-Person davon ausgeht, dass alle Türen und Läden geschlossen sind.

Jetzt ein anderes Beispiel, das häufig vorkommt, wenn der/die Usher-Betroffene/n kleine Kinder hat:
Kinder räumen gerne aus und breiten alles am Boden aus. Dadurch kommt es häufig vor, dass kleine Gegenstände durch Auftreten kaputt werden. Oder ein Kindersessel steht immer an der Wand. Das Kind stellt es mitten ins Zimmer und geht weg. Wenn dann die Usher-Betroffene ins Zimmer geht, übersieht sie den Sessel und stolpert darüber. Hier ist es besonders wichtig, bereits im Kleinkindalter dem Kind beizubringen, dass es seine Sachen sofort wieder wegräumen soll, wenn es nicht mehr damit spielt. Denn im schlimmsten Fall kann es sein, dass man wegen einer Gehirnerschütterung ins Krankenhaus muss.


Vererbung des Usher Syndroms

Wie bereits erwähnt, ist das Usher-Syndrom eine Erbkrankheit. Die Erbkrankheit kann nur auftreten, wenn BEIDE Elternteile einen entsprechenden Gendefekt in sich haben. Wenn jemand diese Erbkrankheit in sich trägt, aber die Krankheit nicht ausgebrochen ist, so kann man davon ausgehen, dass bei den Chromosomen ein gesundes und ein krankes Chromosom vorhanden sind. Anhand der folgenden Zeichnung können Sie erkennen wie die Vererbung des Usher-Syndroms geschieht. Es gibt vier Varianten der Vererbungsergebnisse:

1. Variante

 
Abb. 8: Vererbung 1
 
 Abb. 8: Vererbung 1

Vater und Mutter tragen das Erbgut in sich, die Krankheit ist nicht ausgebrochen. Hier kann die Vererbung vier verschiedene Ergebnisse bringen:

  1. Das Kind erhält von Vater und Mutter ein gesundes Gen. Es hat keine Usher-Syndrom-Symptome und es ist kein Erbträger.
  2. Das Kind erhält vom Vater ein gesundes und von der Mutter ein Usher-Syndrom-Gen. Es hat keine Usher-Syndrom-Symptome, ist aber Erbträger dieser Krankheit.
  3. Das Kind erhält vom Vater das Usher-Syndrom-Gen und von der Mutter das gesunde Gen. Es hat keine Usher-Syndrom-Symptome, ist aber Erbträger dieser Krankheit.
  4. Das Kind erhält von Vater und Mutter das Usher-Syndrom-Gen. Das Usher-Syndrom bricht beim Kind aus. Es vererbt diese Krankheit an die Kinder auf alle Fälle weiter.

Die Erbkrankheit ist sowohl beim Augenarzt als auch beim Hals-, Nasen-, Ohrenfacharzt bekanntzugeben, damit sie wissen, dass neben dem Organ, das sie behandeln, auch das zweite Sinnesorgan betroffen ist.

2. Variante

Bei diesem Beispiel hat der Vater die Symptome des Usher-Syndroms (die Krankheit ist offensichtlich) und die Mutter ist frei von dieser Krankheit:

 
Abb. 9: Vererbung 2
 
 Abb. 9: Vererbung 2

Bei dieser Grafik erkennt man, dass das Usher-Syndrom des Vaters an die Kinder weiter vererbt wird, aber die Mutter durch das gesunde-Gen verhindert, dass die Krankheit beim Kind ausbricht.

3. Variante

 
Abb. 10: Vererbung 3
 
 Abb. 10: Vererbung 3

Wenn der Vater Usher-Syndrom hat und die Mutter die Erbanlagen dazu hat, dann ist die Wahrscheinlichkeit, dass das Kind die Krankheit erhält, höher.

4. Variante

 
Abb. 11: Vererbung 4
 
 Abb. 11: Vererbung 4

Bei dieser Grafik tritt bei beiden Elternteilen das Usher-Syndrom aufgrund Ihrer Genanlagen auf. Sie können nur noch ihre Gene an die Kinder weitergeben. Die Wahrscheinlichkeit, dass sich zwei Usher-Syndrom-Betroffene als Paar finden, ist so gering, dass dies sehr selten auftritt.


Informationen für Eltern, Lehrer und Erzieher betroffener Kinder

Für Eltern ist es wichtig, dass sie zu der Beeinträchtigung des Kindes stehen und die LehrerInnen des Kindes darüber aufklären. Dazu ist es notwendig, dass sie umfassende Informationen zur Krankheit haben. Eventuell können die Eltern diese Homepageadresse an die Lehrer weitergeben, sodass sie sich auch darüber informieren können. Es ist deshalb wichtig, weil es in der Schule Situationen gibt, wo Kinder sich verletzen können. Z.B. können im Turnunterricht die Einschränkung des Gesichtsfeldes oder die Gleichgewichtsstörungen zu massiven Problemen führen. Ein Kind mit Gleichgewichtsstörungen kann z.B. nicht mit verbundenen Augen "Blinde Kuh" spielen oder es sieht die umgedrehte Bank zu spät und stolpert darüber. Ballspiele, die zugeworfen werden, sind für die betroffenen Kinder nicht spielbar. Deshalb ist es immer wichtig, Bezugspersonen des Kindes (auch Lehrmeister in der Lehre) darüber zu informieren und ihnen Mittel aufzuzeigen, worauf es bei dieser Erkrankung ankommt, wie z. B. gute Beleuchtung in den Räumlichkeiten, wenn es um Computerarbeiten geht, dass die Schrift vergrößerbar ist bzw. die Bildschirmeinstellungen für den Betroffenen gut sind. Wichtig ist, dass der Betroffene auch selbst angeben kann, was für ihn gut ist und was nicht. Deshalb ist es auch die Aufgabe der Eltern, das Kind für die Zukunft so vorzubereiten, dass sie mit Selbstbewusstsein zu ihrer Einschränkung stehen.


Kommunikation

Was ist Taktile Gebärdensprache?

Beim Taktilen Gebärden ist die Grundlage die Gebärdensprache. Der "Zuhörer" spürt die Bewegung der Gebärden durch anfassen beider Hände und kann so die Gebärden im inneren des Kopfes visuell nachvollziehen.

 
Abb. 12: Taktile Gebärdensprache
 
 Abb. 12: Taktile Gebärdensprache

Dies ist von Vorteil, wenn zum Beispiel im Freien bereits dämmrig wird oder stockdunkel ist. Viele Usher-Personen haben eine gute räumliche Vorstellung. Dadurch können sie die kompliziertesten Wörter gut verstehen. Das beginnt schon damit, wenn der visuelle Rahmen kleiner ist, als der Bewegungsraum für taktile Gebärden.

Auch die Mimik, die über die Augen nicht mehr gut zu sehen ist, kann man mit den Händen abtasten.

Zum Teil kann man auch im Auto taktil gebärden. Wie immer ist auch hier Vorsicht geboten. Denn vorschriftsmäßig müssen beide Hände auf dem Lenkrad bleiben.

Was ist Lormen?

Beim Lormen haben die Buchstaben in der Handfläche einen festen Platz. Durch berühren der Punkte, Striche und Flächen werden Sätze in die Hand "geschrieben". Dadurch kann die taubblinde Person lesen und deren Inhalt erfassen.

 
Abb. 13: Lormen - Alphabet
 
 Abb. 13: Lormen - Alphabet
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Fingeralphabet

Mit dem Fingeralphabet ist es möglich das ABC mit einer Hand zu buchstabieren. Es gibt 2 Arten von Fingeralphabet. Hörende Kinder verwenden gerne das Alphabet, wo man beide Hände verwendet. Das Fingeralphabet mit einer Hand ist für Gehörlose entwickelt worden. Durch das kleinere visuelle Gebärdensprach-Fenster, ist es empfehlenswert wenn man das Fingeralphabet vor dem Körper macht.

 
Abb. 14: Fingeralphabet
 
 Abb. 14: Fingeralphabet
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Abstand

Eine Usher-Person, die sich in der Gebärdensprache ausdrückt, empfindet eine Distanz von ca. 1,5 Metern als angenehm, weil es dadurch den Gebärdenraum gut erfassen kann. Je stärker das Gesichtsfeld eingeschränkt ist, desto besser ist es, die Distanz zwischen den Personen zu vergrößern. Im Prinzip ist es ähnlich wie bei einem Fotoapparat (oder Fernrohr): je höher der Zoom-Wert eingestellt ist, desto schlechter ist der Weitwinkel. Der Unterschied ist, dass die Usher-Personen die Dinge nicht, wie bei einem Zoom, alles vergrößern können.

Die Usher-Betroffenen würden sich freuen, wenn ihr Umfeld die Tipps anwenden und Rücksicht auf die Krankheit nehmen. Damit wird ihnen schon viel geholfen, leichter durchs Leben zu gehen.


Vielen Dank!

Es gibt sicher noch einige Themen, auf die ich bisher nicht eingegangen bin. Sollte Euch etwas fehlen oder wichtig sein, dass dies auch erwähnt wird, so bitte ich Euch, mir dies mitzuteilen. Für Anregungen, Beschwerden oder Wünsche, stehe ich Euch gerne zur Verfügung!

Brigitte Baumann | www.ushersyndrom.at | 2011 - 2016
Last Update: 20.04.2017
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